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線状IgA水疱性皮膚症の原因・症状・検査・治療について

公開日: : 自己免疫疾患

線状IgA水疱性皮膚症の原因

線状IgA水疱性皮膚症は、体中にかゆみを伴う紅斑ができ、そのまわりに水疱が環状にできるという病気です。
この線状IgA水疱性皮膚症は年齢を問わず発症する可能性がある病気で、特に屈曲部にできやすいと言われています。
10歳未満で発症する小児型 (小児慢性水疱症) 、そして40歳以上で発症する成人型に大別されるのが一般的です。
血液に含まれる細胞に悪性ウイルスが侵入することで、線状IgA水疱性皮膚症は発症します。
これを防ぐことは困難とされており、気づいたときには発症していたという人は珍しくありません。
また海外ではバンコマイシンなど薬剤との関係性が指摘されており、薬剤によって線状IgA水疱性皮膚症が誘発された例がいくつか報告されています。
他人の血液に直接触れる、傷口に汚物が接するなどといったことで発症することがあるので、十分に注意する必要があります。
もしも線状IgA水疱性皮膚症が発症してしまったら、すぐにでも治療を開始したほうがいいでしょう。

線状IgA水疱性皮膚症の症状

線状IgA水疱性皮膚症の主な症状としては、体中に生じる強い紅斑が挙げられます。
この紅斑は非常にかゆみが強いため、日常生活にも支障をきたすことがあります。
症状は一時的におさまったとしても、しばらくすると再び発症するなど、再発を繰り返しやすいという特徴があります。
紅斑付近には、小水疱が輪のように生じます。
症状は水疱性類天疱瘡や疱疹状皮膚炎などときわめて近く、強いかゆみのほかにほてる感覚が継続することもあります。
皮膚の真皮乳頭部に免疫グロブリンAが沈着を起こすため、セリアック病やグルテン過敏性腸炎が同時に発症することもしばしばあります。
グルテンを摂取すると、小腸の上皮組織が炎症状態となることもあります。
以前は線状IgA水疱性皮膚症は疱疹状皮膚炎のひとつとされてきましたが、グルテン感受性腸炎と免疫病理学的所見から現在では異なるものだと認識されています。
遺伝子の研究が進み、線状IgA水疱性皮膚症は別の疾患だということがはっきりしたのです。

線状IgA水疱性皮膚症の検査

線状IgA水疱性皮膚症を診断するために行われるのは、皮膚細胞の組織検査、あるいは蛍光抗体法による検査などです。
皮膚細胞の組織検査は、採取した皮膚細胞をもとに行います。
皮膚細胞を確認すると、白血球の一種である好中球性による腫瘍の有無を明確にすることができます。
蛍光抗体法による検査を実施すると、皮膚細胞の基底膜部に免疫グロブリンAが沈着しているかどうかも確かめることができます。
また、血液のなかに基底膜部抗体が見られるかどうかも調べることができます。
日本国内では真皮乳頭部にIgAが顆粒状に沈着することでできるジューリング疱疹状皮膚炎はほとんどなく、線状IgA水疱性皮膚症のほうが発症頻度が高いと言われています。
しかし、希少な疾患であることはまちがいなく、皮膚科医であっても正確に診断できないケースは少なくありません。
原因や病名をはっきりさせるためには、専門性の高い医師の診察を受けることが望ましいでしょう。

線状IgA水疱性皮膚症の治療

線状IgA水疱性皮膚症の治療法として知られているのが、ジアフェニルスルホンという薬の内服です。
しかし、ジアフェニルスルホンの内服だけでは、効果が十分にあらわれないことがあります。
そういった場合は、副腎皮質ホルモン(ステロイド)の内服も同時に行われます。
この際に服用される副腎皮質ホルモンは、ごく少量のものです。
グルココルチコイドの全身投与や局所投与、病変内投与のいずれかが試される場合もあります。
そのほかにも、さまざまな薬剤の投与が行われることもあります。
現時点では遺伝子治療は開始されておらず、治療は対処療法が中心となります。
そのため、根本的な完治はむずかしく、場合によっては再発を繰り返すこともあります。
症状が悪化して重篤な状態となった場合は、皮膚移植が検討されます。

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