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自己免疫性好中球減少症の原因・症状・検査・治療について

公開日: : 自己免疫疾患

自己免疫性好中球減少症の原因

血液に含まれる好中球が激減することを好中球減少症と言います。
好中球は特定の真菌感染症や急性細菌感染症から体を保護する役割をもっています。
好中球は血液中に存在するすべての白血球の45~75%を占めると言われ、血液1マイクロリットルあたりの好中球が1000個未満となると感染リスクは高まると言われています。
500個未満まで減少すると、感染リスクはさらに大きく高まるとされています。
好中球による体の保護が消失すると、感染症に対する制御が不可能になって感染症で死亡にいたる危険性が上昇します。
好中球は骨髄で生成されますが、その早さよりも血液中で消費もしくは破壊されるスピードが速いと好中球減少症は起きます。
好中球減少症が発症する原因はいくつかありますが、そのひとつが自己免疫疾患です。
好中球を壊すような抗体が体に生成され、好中球減少症が引き起こされることがあり、それを自己免疫性好中球減少症と呼ぶこともあります。

自己免疫性好中球減少症の症状

好中球減少症はなんらかの感染症が起こるまでは、これといった症状が見られません。
感染の兆候としては発熱がありますが、重篤な症状が見られないケースもあります。
好中球減少症自体に症状がないことから、珍しい感染が起きる、もしくは感染が高頻度で起こるといったことが起きるまで、病気そのものを自覚していないということも珍しくありません。
急性の好中球減少症の場合は発熱とともに、口や肛門周辺の痛みをともなうびらんが生じることがあります。
さらに、細菌性肺炎など重度の感染症が引き起こされるケースもあります。
感染症が起きると、感染している臓器によってさまざまな症状があらわれることになります。
たとえば、細菌性肺炎を合併した場合は発熱のほかに、呼吸困難などの症状が見られます。
感染症のほか、発熱や口内炎、口腔内潰瘍などを幾度も繰り返す場合は好中球減少症の可能性があるので、心配な場合は医療機関を受診したほうがいいでしょう。

自己免疫性好中球減少症の検査

感染の頻度が多い、珍しい感染が起きるケースでは好中球減少症の可能性があるため、検査が行われます。
通常は末梢血中の好中球数が1500μl未満の場合が好中球減少症と定義されますが、臨床の場面では500μl未満を感染しやすい状態と判断することもあります。
周期性好中球減少症が疑われるケースでは、およそ21日周期で好中球の減少が見られるため、何度か末梢血検査を行うことが多いでしょう。
また、好中球系の成熟障害や低形成の確認、ほかの疾患との鑑別するため、骨髄検査が行われることもあります。
感染症疾患があるかどうかの確認が優先される場合は、感染しやすい部位の検査が実施される場合があります。

自己免疫性好中球減少症の治療

好中球減少症患者は、感染症の予防に注力することが大切です。
皮膚を常に清潔にするとともに、うがいを徹底して感染の予防に努めるようにしましょう。
特定の疾患の場合、ST合剤の定期的な服用がいいとされています。
なんらかの感染症が起きた場合は、できるだけ早く治療を開始する必要があります。
重度の好中球減少症の人が感染症となると、体に入り込もうとする微生物を撃退することができないため、短期間で症状が悪化する傾向にあります。
こういった場合は即座に入院し、感染の原因や部位が特定できない場合でも、できるだけ早く抗生物質を投与する必要があります。
好中球減少症ということがわかっている人が発熱した場合、その多くは感染しているということなので、体調には十分気を配ることが大切です。
自己免疫性好中球減少症の場合は、コルチコステロイド薬を用いた治療が効果的だと言われています。
再生不良性貧血などの病気が継続される場合は、抗胸腺細胞グロブリンもしくはほかの免疫系の活動を抑制する治療薬が有用とされています。
脾機能亢進が見られる場合は、脾臓を摘出することで症状の改善が期待されます。

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