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限局性強皮症の原因・症状・検査・治療について

公開日: : 自己免疫疾患


強皮症は、全身性強皮症と限局性強皮症に分けられますが、両者はまったく別の病気です。
限局性強皮症は、皮膚の一部が硬くなり、光沢を帯びる症状がでます。
限局性強皮症は皮膚とその下の組織(ひどい場合は骨まで)にのみあらわれて、内臓には影響がありません。

生命に関わることはありませんが、見た目の問題で悩む人も多いです。
病変は斑点状になったり、ぴんと張った線のような状態で出現します。
頭や首には、まるで刀で切られた傷跡のような病変が現れます。

子供や若年者に多く発症しますが、稀な病気で10万人あたり3人以下です。
男女比は1:9で女性に多く発症します。
皮膚の炎症が起こるため、皮膚が硬くなると考えられています。

子供の皮膚に病変があらわれると動かしにくくなり、成長に障害がでることがあり、早期発見・早期治療が必要です。
ちなみに、全身性強皮症は皮膚だけではなく、内臓も硬くなってしまい、肺障害や腎臓の障害を起こすこともある膠原病の一種です。

全身性強皮症には、重篤な全身症状が起こりやすい「びまん性皮膚硬化型全身性強皮症」と、やや軽症にとどまりやすい「限局皮膚硬化型全身性強皮症」があります。
「限局皮膚硬化型全身性強皮症」と「限局性強皮症」は先ほど述べたように全く異なる病気です。

もし「強皮症」と診断された場合は、どちらの病気かを確認してください。

限局性強皮症の原因

限局性強皮症は、炎症疾患ですが、何によって炎症が引き起こされるのかはまだわかっていません。
おそらく自己免疫機能が、誤って自分自身を攻撃することが原因ではないか、と考えられています。

欧米では、斑状強皮症はダニによる感染によるボレリア感染症が原因である場合があります。
遺伝性は報告されておらず、病気自体は感染症ではありませんので、伝染もしません。

限局性強皮症では、重篤な内臓の障害は起こりません。
また、全身性限局性強皮症の場合に現れるレイノー現象(手が冷えると白くなって血行が悪くなり、温めると元に戻る現象)は引き起こされません。

限局性強皮症の症状

炎症が起こって、皮膚の一部が硬くなります。
斑状強皮症では、円形や楕円形の病変が、線状強皮症では線の形の病変が起こります。
病気の初期には、赤や紫がかった斑点がみられますが、これは皮膚の炎症によるものです。

炎症が起こっている部分はじくじくしたり、皮膚が窪んだりする場合もあります。
頭皮や顔面に病変がある場合は、刀で切られた傷跡のような線状の症状がでます。

手脚に生じる場合、関節にまたがって病変が起こると可動域が制限されてしまうので、子供の場合は成長障害を伴います。
顔面に症状がでると、てんかんなどの神経の異常を伴ったり、瞼が閉じにくいなどの症状がでることが問題です。

経過としては、普通は自然と軽快することが多いですが、数年経って再発することもあります。

限局性強皮症の検査

典型的な限局性強皮症では、皮膚の状態(膠原繊維の増加、変性、均質化)から診断されます。
血液検査や骨のX線、CT、MRIのほか、頭部に病変がある場合は脳波や眼科的な検査も必要になります。

自己免疫疾患のうち、他の病気を併発することもあり、慢性の甲状腺炎、白斑や脱毛症などの皮膚の自己免疫疾患のほか、全身性エリテマトーデスや全身性強皮症の合併も念頭に置いて検査が進められます。

限局性強皮症の治療

基本的な治療は外用薬を塗る方法です。
副腎皮質ステロイド剤の使用が中心になります。
ただし、いったん硬くなってしまった部分にはあまり効きません。
紫外線による治療も一般的です。

顔や頭部の病変は、炎症が落ち着いたあと外科手術で病変部を切除する場合もあります。
内服療法では、炎症が激しく拡大しつつあったり、機能の障害の可能性がある場合、もしくは病変が深く骨まで達する場合などに行われます。

このような症例では、四肢の長さや太さの差が生じることや、関節の可動域が制限されることもあり、早期にステロイド剤の内服をはじめる必要があります。
ステロイド剤の内服で効果が見られない場合、免疫抑制剤を使用することもあります。
四肢に病変がある場合は、関節のストレッチやマッサージなども有効です。

マッサージのときに保湿クリームを用いることで、皮膚の硬化を遅らせることができます。
病変が起こっている部分は日焼けしないため、ほかの部分にも日焼け止めを塗ることで日焼けを防ぎ、目立ちにくくすることも有効です。
顔に病変がある場合は、お化粧をしてカバーしてもかまいません。

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