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混合性結合組織病の原因、症状、検査、治療方法など

公開日: : 膠原病

混合性結合組織病 どんな病気(概要)

混合性結合組織病(こんごうせいけつごうそしきびょう)とは、MCTD(Mixed Connective Tissue Disease)とも呼ばれており、強皮症(きょうひしょう)、全身性エリテマトーデス、多発性筋炎(たはつせいきんえん)といった病気の症状を併発していて、さらには血清中の抗U1-RNP抗体の数値が高い状態を示すのが特徴の病気のことをいいます。
個々の病気で起こる症状としては軽度のものが多いため、ステロイド薬による治療効果も発揮されやすく、膠原病としては予後が良好な部類に入る病気といわれています。
発症年齢や男女比に関してですが、20~50歳代と幅広い年齢層に引き起こされるのが特徴で、男性と女性の患者では圧倒的に女性の割合が高くなっています。
ただ、患者数は10,000人にも満たないため、珍しい部類の病気であるといえるでしょう。

混合性結合組織病の原因

混合性結合組織病を引き起こしてしまう原因は、現状においてはっきりとしたことはわかっていません。
ただし、抗U1RNP抗体と呼ばれる抗核抗体が検出されることから、自己免疫疾患であると考えられています。
この抗核抗体がつくり出される理由としては、遺伝的な要素やウイルス感染などの環境的な要素が関わっているという説がありますが、不明なことが多く結論にはいたっていません。
なお、この病気が引き起こされる原因として遺伝的な素因があると考えられていると記しましたが、病気自体が子へと遺伝することはなく、家族内で引き起こされることはまずないとされています。

混合性結合組織病の症状

各膠原病の症状が引き起こされるのが、混合性結合組織病の特徴です。
冷水や空気と接触した際に皮膚が変色し、症状がひどい場合には痛みやしびれなどを伴うレイノー現象が起こるほか、手に腫脹(しゅちょう)の症状が引き起こされる人も多いです。
また、この病気を引き起こしてすぐの段階では、手をはじめとする部位の関節痛や腫れの症状が起こることも少なくありません。
それから、熱が上がったり、体重が低下してしまったりするほか、筋肉痛や筋力の落ち込み、胸やけ、胸痛、リンパ節腫脹、肺線維症(はいせんいしょう)といった症状も引き起こされます。
そのほか、中心神経系の症状が引き起こされることもあり、けいれん発作、無菌生髄膜炎(むきんせいずいまくえん)、精神症状といったものが起こります。
また、混合性結合組織病で起こることは少ないのですが、それでも死亡原因がトップの肺高血圧症(はいこうけつあつしょう)が起こり得る点には注意が必要です。
これは肺血管が硬くなり、狭窄して引き起こされるものですが、治療が困難なのが厄介なところです。

混合性結合組織病の検査と診断

混合性結合組織病かどうか調べるための検査では、抗核抗体の抗U1RNP抗体が血清中で検出されますが、これは診断を下すために欠かせないものです。
また、別の血液検査では、白血球やリンパ球の減少がみとめられるほか、血小板が減少していることもあります。
そのほか、クレアチニンキナーゼ、アスパラギン酸アミノ基転移酵素、乳酸脱水素酵素が高値を示したり、C反応性たんぱくや赤沈が高値を示したりすることもあります。
なお、尿を調べるとたんぱく尿などが出ていることがわかるケースもあります。
また、胸膜炎、肺線維症、肺高血圧症の診断をおこなうため、画像検査がおこなわれるほか、呼吸機能を調べるために心エコー検査もおこなわれます。

混合性結合組織病の治療の方法

この病気の治療方法は、薬物療法がメインです。
ステロイド薬を患者に引き起こされている症状や病気の重さに応じて、投与のしかたや使用量が決定されます。
なお、ステロイドが効果を発揮しなかったり、副作用がひどく多量にステロイドを使用できない状態では、免疫抑制剤を組み合わせて投与がおこなわれるケースもあります。
そのほか、主たる症状のレイノー現象に対しては、重い場合にプロスタグランジン製剤やカルシウム拮抗薬といった血管拡張薬が使われます。
また、この病気での死因トップの肺高血圧症に関しては、症状に対してプロスタサイクリン製剤、PDE-5阻害薬、エンドセリン受容体拮抗薬といった治療薬が使用されることがあります。
そのほか肺高血圧症に関しては、ステロイド薬や免疫抑制剤、利尿薬が効果を発揮することがあるほか、在宅酸素療法を受けることで病状によい変化があらわれるケースもあります。

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