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シェーグレン症候群の原因・症状・検査・治療・予防などを詳しく

公開日: : 最終更新日:2017/05/25 膠原病


シェーグレン症候群(しぇーぐれんしょうこうぐん)とは、自己免疫疾患の一種であり、唾液腺や涙腺などに炎症が発生し、慢性化することで全身に乾燥の症状が出現する病気です。

シェーグレン症候群を発症すると、リンパ球が唾液腺や涙腺に浸潤して炎症を引き起こし、さらに悪化・慢性化することで徐々に唾液や涙の分泌量が減少していきます。

唾液や涙には体に侵入しようとする細菌やウイルスを防ぐ働きがありますが、分泌量が減少することでさまざまな症状を引き起こす原因となります。

シェーグレン症候群は主に「二次性(にじせい)シェーグレン症候群」と「原発性(げんぱつせい)シェーグレン症候群」の2つに分類されます。

二次性シェーグレン症候群

二次性シェーグレン症候群とは、強皮症や関節リウマチ、皮膚筋炎、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデスなど、膠原病と合併して発症するタイプです。

原発性シェーグレン症候群

原発性シェーグレン症候群とは、膠原病と合併して発症する二次性シェーグレン症候群の症状が認められないタイプで、さらに細かく3つに分類されています。

1つは「目の乾燥(ドライアイ)・口のなかの乾燥の症状が出るタイプ」で、原発性シェーグレン症候群の約45%を占めています。

このタイプは症状の出方や度合いに個人差があり、日常生活を問題なく送れる方、症状がひどい方と大きな差が出るという特徴があります。

2つ目は「全身の臓器に異変が発生するタイプ」で、原発性シェーグレン症候群の約50%を占めています。
各臓器の内部にリンパ球が急激に増加し、別の疾患を引き起こす場合もあります。

3つ目は「重病を発症すタイプ」で、原発性シェーグレン症候群の約5%を占める珍しいタイプです。
このタイプの場合、原発性マクログロブリン血症や悪性リンパ腫など、命に関わる病気を発症します。

シェーグレン症候群の大きな特徴に、女性の患者が多いということが挙げられます。
シャーグレン症候群の発症率は女性のほうが男性の14倍も高く、年齢の割合も30代以上から発症率が高くなり、50代の割合が最高とされていますが、まれに80代で発症する方もいます。

日本国内でのシェーグレン症候群患者は15,000人~20,000人いるとされていますが、症状が軽く医療機関を受診していない方も含めると、300,000人以上いると考えられています。

シェーグレン症候群の原因

シェーグレン症候群は自己免疫疾患の一種であり、体内の免疫細胞が自分自身に対して異常反応を起こす病気です。

原因には免疫異常をはじめ、女性ホルモンの分泌量の低下、ストレス、遺伝子の異常などが挙げられます。

免疫異常

免疫とは、体のなかにウイルスや細菌など異物が侵入した際に、体を異物から守るために排除しようとする機能のことです。

シェーグレン症候群は自己免疫疾患の一種ですが、自己免疫とは自分自身に対して免疫機能が働き、体内の正常な細胞・組織を攻撃して損傷を与えてしまう病気です。

免疫異常を引き起こす原因には、遺伝子異常やストレス、ホルモンの分泌異常など、さまざまな原因が挙げられます。

女性ホルモンの分泌量低下

シェーグレン症候群の患者は、男性に比べて女性が圧倒的に多く、また50代の閉経を迎えた女性の発症率が高いという特徴があります。

女性は閉経を迎えると女性ホルモンの分泌量が一気に減少するため、この女性ホルモンの分泌量の低下がシェーグレン症候群の発症に大きく関係していると考えられています。

また、シェーグレン症候群以外の自己免疫疾患は、女性ホルモンの分泌量が大きく関係していることから、シェーグレン症候群も女性ホルモンが原因の一つと考えられています。

ストレス

シェーグレン症候群に限らず、自己免疫疾患の多くは、ストレスによって発症すると考えられています。

身体的・精神的ストレスが長期間にわたって蓄積されると、疲労の蓄積やうつ病などの精神病を引き起こし、免疫機能が弱体化して自己免疫疾患を引き起こしやすいとされています。

遺伝

遺伝子が原因によってシェーグレン症候群を発症する確率は約2%と非常に低い数値ですが、まったくあり得ないというものではありません。

ただ、家族や親族にシェーグレン症候群患者がいる場合とそうでない場合を比較すると、それほど大きな差はないので、家族や親族にシェーグレン症候群患者がいる場合でもそれほど心配する必要はありません。

シェーグレン症候群の症状

シェーグレン症候群を発症した場合、全身に乾燥症状が現れます。
主に目の乾燥(ドライアイ)や口腔内の乾燥(ドライマウス)が出現しますが、そのほかに血管炎や関節痛、間質性腎炎、膣乾燥症など、さまざまな症状が出現します。

目の乾燥(ドライアイ)

シェーグレン症候群の代表的な症状が、ドライアイと呼ばれる目の乾燥です。

ドライアイはシェーグレン症候群の症状のなかでも、一番最初に出現する症状とされていますが、自覚しにくい症状であることからシェーグレン症候群であると気づく方が少ない原因にもなっています。

もともと目は涙腺によって潤っていますが、シェーグレン症候群を発症すると涙腺の働きが阻害され、徐々に乾燥しやすくなります。
目には乾燥していることを自覚できる神経がないため、なかなか気づくことができないとされています。

ドライアイの主な症状には、目が疲れやすい、異物感を覚える、痛みを感じる、かゆい、目やにが溜まりやすい、目がかすむ、光をまぶしく感じる、涙が出ないといったものが挙げられます。

ただし、ドライアイの症状が現れているからといってシェーグレン症候群とは限らないため、目の異常を感じた場合は眼科で詳しい検査を受けることをおすすめします。

口腔内の乾燥(ドライマウス)

シェーグレン症候群の代表的な症状として、ドライアイとともによく現れるのが、ドライマウスと呼ばれる口腔内の乾燥です。

シェーグレン症候群を発症すると涙腺に加え唾液腺の働きも阻害され、唾液の分泌量が減少し口腔内が乾燥しやすくなります。

そもそも唾液には口腔内を潤すという働きのほかに、殺菌作用によって口腔内を清潔に保つ働きや、炭水化物の分解を促す働き、唾液に含まれるミネラル成分によって歯の健康を維持する働きなど、さまざまな役割を担っています。

しかしシェーグレン症候群によって唾液の分泌量が減少すると、口腔内に雑菌が繁殖して衛生環境が悪化し、食べ物がうまく飲み込めなくなる場合があります。

ドライマウスの主な症状には、口腔内が乾く、唾液の量が少ない、食事中に喉が渇く、味覚が鈍る、口腔内に痛みを感じる、虫歯が増える、就寝中に喉が渇いて目が覚める、いつも飲み物を持ち歩かないと心配になるといったものが挙げられます。

鼻腔の乾燥

シェーグレン症候群を発症すると全身に乾燥症状が出やすく、鼻の粘膜も乾燥しやすくなります。
そのため、鼻腔内にかさぶたができやすく、鼻血も出やすくなります。

シェーグレン症候群特有の全身の乾燥症状の一つに、気管支の乾燥が挙げられます。
気管支が乾燥すると咳が出やすくなるほか、肺炎を引き起こすリスクが高まります。

食事に対する意欲の低下

シェーグレン症候群を発症すると、食事が楽しくないと感じるようになる場合があります。

これはドライマウスがもたらす症状の一つであり、口腔内が乾燥することで舌も乾き、舌細胞が損傷を受けて味覚が鈍り、さらに硬く乾燥した固形物が食べにくくなります。

このように食事のたびに少しずつ変化が出はじめて、食事そのものに対して意欲が低下していきます。

血管炎

血管炎とは血管の内側に炎症が生じる症状で、免疫疾患によく認められる症状の一つです。
これは免疫異常によって抗原や抗体が異常分泌されて、血管を損傷することで炎症を引き起こします。

また、皮下の毛細血管に炎症を引き起こすと出血斑が現れて、色素沈着を招く場合や、結節ができる場合などがあります。

関節痛

シェーグレン症候群を発症すると全身の各関節内の滑膜が損傷を受けて、関節が滑らかに動きにくくなり、関節炎を引き起こす場合があります。

ただし、シェーグレン症候群の合併症状の一つにリウマチがあり、関節痛がシェーグレン症候群あるいはリウマチによるものかを見極める必要があります。

リウマチが原因である場合は症状が進行すると関節そのものが変形していきますが、シェーグレン症候群が原因である場合は一ヶ所の関節だけ痛むことはないうえに、痛みそのものも周期的あるいは定期的に感じるという特徴があります。

間質性腎炎

シェーグレン症候群を発症すると、まれに間質性腎炎を引き起こす場合があります。

間質性腎炎は、尿検査でタンパク質の含有量を検査することで発見できますが、間質性腎炎を発症していたとしても、必ず尿検査で陽性になるとは限りません。
また、間質性腎炎は突如発症する場合と、徐々に発症する場合とにわかれます。

突如発症する場合は、排尿時に痛みを感じる、尿量が増加するといった兆候が現れます。
徐々に発症する場合は、初期のころに食欲不振や嘔吐といった兆候が現れます。

膣乾燥症

全身に乾燥症状が現れるシェーグレン症候群では、膣のバリルトン腺も損傷を受け、膣内が乾燥する場合があります。

バリルトン腺が正常に機能しているときは膣内は分泌液によって潤っていますが、バリルトン腺が損傷を受けて分泌液の量が減少すると性交時に痛みを感じるほか、衛生環境が悪化して膣炎などの発症リスクが高まります。

レイノー症状

シェーグレン症候群患者のうち、約30%にレイノー病状が現れているとされています。

レイノー病状とは、緊張状態時や冷たいものに触れた際に指先の血流が滞り、痛みやしびれを感じるほか、指先が白くなるケースがあります。

その他の症状

頭痛、めまい、疲労、記憶力低下、集中力低下、息切れ、発熱、脱毛、肌荒れ、うつ傾向といった症状が出現する場合もあります。

シェーグレン症候群の検査

シェーグレン症候群は、最も一般的な症状として目の乾燥(ドライアイ)や口腔内の乾燥(ドライマウス)などが現れます。
そのため主に眼科検査や口腔検査を行なうほか、生検病理組織検査や血液検査を行ないます。

また、さまざまな検査の結果、ある基準を満たした場合のみシェーグレン症候群と診断を下します。

ローズベンガル試験・蛍光色素試験

ローズベンガル試験と蛍光色素試験は眼科検査の一種で、点眼薬を用いて角結膜を検査します。

ローズベンガル試験では赤い色素薬を、蛍光色素試験では黄色の蛍光色素薬を使用して目の角結膜を染色しますが、ドライアイを引き起こしている場合には色素によって角結膜が染まります。

シルマーテスト

シルマーテストとは、眼科検査の一種であり、下まぶたの涙の分泌量を調べる検査です。
検査では専用のろ紙を下まぶたに5分ほど挟み、涙の分泌量がろ紙の5mm以下の場合は陽性となります。

唾液腺造影検査

唾液腺造影検査とは口腔検査の一種で、X線を用いて唾液腺を撮影します。

シェーグレン症候群を発症すると唾液腺に変化が現れやすいことから、口腔内の唾液腺の出口部分に造影剤を注入し、X線で撮影することでシェーグレン症候群による唾液腺の変化の有無を確認することができます。

唾液腺シンチグラフィー

唾液腺シンチグラフィーとは口腔検査の一種です。
検査では放射性同位元素を静脈注射し、放射性同位元素がどのように流れていくかをガンマカメラによって撮影し観察を行ないます。
この検査によって、正常に唾液が分泌されているかどうかを確認することができます。

ガムテスト・サクソンテスト

ガムテストとサクソンテストは口腔検査の一種で、特定のものを一定時間噛み続けるあいだに分泌される唾液量を調べる検査です。

ガムテストでは無味のガムを、サクソンテストではガーゼを使用し、それぞれ10分間噛み続けます。
このあいだに分泌された唾液量が10ml以下の場合、陽性となります。

生検病理組織検査

生検病理組織検査では、シェーグレン症候群の症状が出現しやすい唾液腺と涙腺の組織細胞を顕微鏡で観察する検査です。
唾液腺の場合は下唇から、涙腺の場合は上まぶたから少しだけ組織を採取します。

シェーグレン症候群を発症している場合、組織内にリンパ球の増殖が見られ、組織細胞の2mm四方以内にリンパ球が1個以上存在している場合は陽性となります。

血液検査

シェーグレン症候群を発症すると特有の抗体が血液中に現れます。
主に抗Ro/SS-A抗体、抗La/SS-B抗体の有無を血液検査によって調べることで、シェーグレン症候群であるかどうか診断することができます。

上記のさまざまな検査の結果、唾液腺にリンパ球の浸潤が確認できた場合、唾液の分泌量低下が確認できた場合、涙の分泌量低下が確認できた場合、血液検査によってシェーグレン症候群特有の抗体の存在が確認できた場合、これら4つの項目のうち2つ以上を満たした場合にはシェーグレン症候群と診断を下します。

シェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群は自己免疫疾患の一種で、さまざまな発症原因が挙げられますが、完治は難しいとされています。

シェーグレン症候群が進行している場合には、免疫抑制薬や副腎皮質ホルモンなどを使用した薬物療法を行ないますが、下痢や嘔吐、吐き気、腹痛、多汗、頻尿、頭痛といった副作用を引き起こすリスクがあります。

また、シェーグレン症候群が進行していない場合には、全身に出現する乾燥症状への対症療法を行ないます。

目の乾燥(ドライアイ)の治療

ドライアイの治療は主に4つの治療方法があります。
1つ目は涙の分泌を促す治療法で、ステロイド薬を使用します。。
ステロイド薬が持つ抗炎症作用によって症状が軽くなり、涙が出やすくなります。

2つ目は涙を補う治療法で、分泌量が少ない涙の代わりに、点眼薬や人口涙液を使用して潤すという方法です。
ただし、点眼薬には防腐剤が調合されており、この治療法を長期的に行なうと角膜障害を引き起こすリスクが高まるとされています。

そのため、防腐剤が調合されている点眼薬を使用する場合には、点眼後に防腐剤を洗い流す点眼薬を使用する必要があります。
また、防腐剤が調合されていない使い捨てタイプの点眼薬もあります。

3つ目は涙の蒸発を防ぐ治療法で、空気を目に触れないようメガネをかけることで涙の蒸発を防ぎます。
治療には主に、メガネの枠にカバーをつけたドライアイ用のモイスチャー・エイドを使用します。

4つ目は涙の排出を抑制する治療法で、手術によって涙点を閉じます。
涙は涙点から鼻涙管を通って排出されるため、手術を行なうことで涙が排出されることを抑制することができます。

口腔内の乾燥(ドライマウス)の治療

ドライマウスの症状が出現した場合、最も注意しなければならないのが虫歯です。

ドライマウスは唾液の分泌量が減少することで引き起こされる症状ですが、口腔内を清潔に保つ作用を持つ唾液の分泌量が減少すると虫歯になりやすいとされています。

そのため、虫歯治療と同時に虫歯を予防するために、人口唾液や口腔用軟膏、含嗽(がんそう)剤、トローチ、内服薬などを使用します。

血管炎の治療

血管炎の症状が出ている場合、サイクロフォスファマイド薬やステロイド薬を使用して炎症を改善させます。

ただし、サイクロフォスファマイド薬には脱毛や吐き気、発熱、出血性膀胱、骨髄抑制などの副作用を引き起こすリスクがあります。

また、ステロイド薬にも肌荒れや吐き気、生理不順、イライラなどの副作用が飲みはじめのころに出やすく、また長期的に服用し続けることで体重が増加しやすくなるケースもあります。

関節痛の治療

シェーグレン症候群の症状として関節炎が現れた場合、基本的に症状は軽いとされており、治療においてもアスピリンといった軽い鎮痛薬を使用します。
万が一、関節炎の症状が悪化した場合には、免疫抑制剤やステロイドを使用します。

膣乾燥症の治療

膣乾燥症は膣内のバルトリン腺の機能が低下することで膣内が乾燥し、性行為の際に痛みを感じる症状ですが、女性ホルモンの一種・エストロジェンを直接塗るか、あるいは内服薬で摂取することで症状を改善することができます。

また、肌の乾燥に良く使用されるワセリンは、膣に塗ると炎症を引き起こす原因となるため、安易な使用は控えるようにしましょう。

乾燥肌の治療

シェーグレン症候群は全身に乾燥症状が現れる病気であることから、肌が乾燥しやすくなります。
とくに入浴後が乾燥しやすいとされており、できるだけ肌にダメージを与えないようにタオルや石鹸を使用しないほうがいい場合もあります。

また、肌を熱い湯にさらすことで肌表面の潤いが奪われ、より乾燥しやすくなります。
そのため、入浴後にはしっかり保湿をして、肌が乾燥しないように注意しましょう。

臓器障害の治療

シェーグレン症候群の症状として臓器障害が出現した場合、症状に合った対症療法を行ないます。

尿細管性アシドーシスに対しては重曹投与とカリウム補充治療を、甲状腺機能の低下に対しては甲状腺ホルモンの補充治療を、原発性胆汁性肝硬変症に対してはウルソデスオキシコール酸投与を、悪性リンパ腫の合併に対しては化学療法を行ないます。

シェーグレン症候群は適切な治療を行なえば、予後は良好とされています。
ただし、10年以上長期にわたりシェーグレン症候群を患うと間質性肺炎や腎病変、末梢神経症、レイノー症、リンパ腫などの発症リスクが高まるとされています。

シェーグレン症候群の予防法

シェーグレン症候群は自己免疫疾患の一種で、ストレスや女性ホルモンの分泌異常が原因に挙げられます。

将来的には自己免疫疾患の完治が見込まれていますが、現在の医療技術では自己免疫疾患の効果的な治療法は確立されていません。

しかしながら、日常の生活習慣を見直すことで免疫異常を改善し、シェーグレン症候群を予防することができます。

規則正しい生活リズム

シェーグレン症候群の予防には、規則正しい生活リズムによって体内リズムを整えることが重要です。
起床時間や就寝時間が毎日バラバラな場合や、睡眠時間が少ない場合には疲労が蓄積されやすいうえにストレスも溜まりやすくなります。

すると体にさまざまな異変が現れやすく、あらゆる病気を引き起こしやすくなります。
そのため、毎日生活リズムをきっちり整えることが健康な体づくりの第一歩となります。

食生活の改善

健康な体づくりに食生活は重要な要素となります。
好きなものばかりだべるのではなく、野菜や魚、果物などをバランスよく摂取するように心がけましょう。
また、夜遅い時間帯の食事はなるべく避け、お酒も飲み過ぎないように注意しましょう。

運動習慣をつける

シェーグレン症候群の症状の一つに、関節痛が挙げられます。
関節痛は関節内の滑液の分泌量が減少することで発症しますが、運動を行ない関節を動かすことで滑液の分泌を促して関節痛を予防することができます。

急に激しい運動を取り入れると体が疲れてしまうため、散歩など軽いウォーキングから取り入れることをおすすめします。

ストレスを適度に発散する

シェーグレン症候群を発症する原因の一つにストレスが挙げられ、また悪化させる原因になるともされています。
また、ストレスはシェーグレン症候群に限らずあらゆる病気の発症リスクを高めるとされており、日頃から適度に発散するように心がけましょう。

休日に運動をする、趣味に没頭するなど、ストレス発散方法にはさまざまな方法があるため、自分に合った発散方法を見つけて適度に息抜きをするようにしましょう。

定期検診・検査を怠らないこと

シェーグレン症候群の悪化を予防するためには、定期的に検診・検査を受けるようにしてください。
シェーグレン症候群は多くの場合、10年もの長い年月をかけて徐々に進行していくため、症状の変化に気づきにくい病気とされています。

しかし、一度発症すると完治は難しいとされているため、できるだけ症状が悪化しないように定期検診や検査によって病状をしっかり把握しておきましょう。

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