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ベーチェット病の原因・症状・検査・治療などを詳しく

公開日: : 膠原病


ベーチェット病とは、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの炎症を主な症状とする慢性の再発性全身炎症疾患です。
トルコのイスタンブール大学皮膚科教授のベーチェット博士が初めてこの病気を報告し、この病名がつけられました。
日本では、患者数に地域差があります。
北海道や東北といった日本列島の北部に多く、南部には少ないです。
現在、2万人程度の患者さんがいるとみられています。
世界的には、日本、韓国、中国、中近東、地中海沿岸に多く、「シルクロード病」とも呼ばれています。
発病する性差は、近年ほとんどないことが明らかになってきましたが、男性で重症化することがおおく、内臓病変、特に神経や血管の病変では女性にくらべ、男性のほうが高頻度です。
発症年齢は男女とも20歳~40歳に多く、30歳前半にピークを示します。

ベーチェット病の原因

原因は今も不明です。
しかし、なんらかの遺伝的な要因に、感染病原体や環境の因子が加わって発症するとされています。白血球の型のなかに、この病気を引き起こしやすいタイプがあることがわかっています。
ベーチェット病でも遺伝子解析が進められており、発病に強く影響する遺伝子が明らかになってきています。
その遺伝子のほとんどは免疫反応や炎症に関係しており、ベーチェット病が免疫異常に基づく、炎症性疾患である根拠になっています。
このような遺伝子の解析によって、病気のメカニズムの解明や新しい治療法の開発が期待されています。
一方、外的な要因については、虫歯菌や細菌、ウイルスなどの微生物との関係が想定されてきました。遺伝的にベーチェット病にかかりやすい人に、これらの微生物が侵入することによって、異常な免疫反応が引き起こされ、炎症が起こって、結果的にベーチェット病になるのではないかと考えられています。
遺伝的な素因は、重要であることには関わりありませんが、決してそれだけで発病が決まってしまうわけではなく、現在は診断や予防予測に役立てられているだけです。
したがって、ベーチェット病は単純な遺伝性疾患として捉える必要はなく、例えば結婚や妊娠などの場合にも大きな問題にすべきではないでしょう。

ベーチェット病の症状

口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍が98%の患者さんに見られます。
唇、舌、歯肉、口のなかの粘膜に、円形の痛みを伴う潰瘍ができます。
この潰瘍は、初期症状の代表的なものですが、経過を通じて繰り返しできることが知られてます。
皮膚症状としては、手脚にしこりのある痛い皮疹が見られます。
それに加えて、にきびのような湿疹が、顔、首、胸などにできることもあります。
このように皮膚が過敏になるため、カミソリ負けを起こしやすくなったり、注射時に刺した針のあとが腫れたり膿んだりするようになります。
外陰部潰瘍としては。男性の陰嚢、陰茎、亀頭、女性では大小陰唇、膣粘膜に痛みを伴う潰瘍がみられます。
外見は口内炎のブツブツに似ていますが、深く進行して傷跡が残ることがあります。
眼の症状は、失明の恐れがあるので、最も重要であり、強力に対処しなければなりません。
ほとんどの場合両目が侵され、瞳の形が変形したり、充血や痛みを伴います。
眼の内部に炎症を起こすと急激に視力が低下し、失明に至る場合もあります。
そのほかの症状としては、関節炎、血管病変(血栓や動脈瘤など)、消化器の潰瘍、難治性の神経病変、男性の副睾丸炎などがあります。

ベーチェット病の検査

皮膚に太めの注射針を刺して、腫れるかどうかを見る針反応という検査があります。
また、ベージェット病ではレンサ球菌に対して過敏反応がみられますので、ワクチンをもちいてプリックテスト(皮膚のテスト)が行われます。
血液検査で炎症反応があるかどうかを見るのも重要な検査です。
もちろん、皮膚や陰部の潰瘍の様子を診断し、組織を一部採取して顕微鏡で観察する生検も有効です。

ベーチェット病の治療

ベーチェット病の症状は非常に多彩ですので、すべての病気に対処できる一律の治療があるわけではありません。
症状が出ている部分や重症化度合いによって治療の方針を決定してきます。
そのなかでも、眼の症状は速やかに抑えなければなりませんので、免疫抑制剤が第一に用いられ、そのほか、ステロイド点眼薬や眼の周囲にステロイド注射を打って対応します。
口腔や外陰部の潰瘍には、ステロイド剤の軟膏が有効です。
口のなかや局所を清潔に保つことも重要です。
内服薬としては、コルヒチン、セファランチン、エイコサペンタエン酸などが有効を示すことがあります。
コルヒチンは関節炎にも有効とされます。血管・腸管・神経の病変には、ステロイド薬や免疫抑制剤が使われます。

ベーチェット病の経過

眼の症状や内臓の病変がみられない場合の予後は悪くありません。
ただし、慢性的に潰瘍が出現しますので、日常生活では、全身の休養と保湿に努め、ストレスを避けてください。
歯磨きや入浴で清潔を保ち、特に歯は虫歯や歯肉炎のケアも大事になります。
喫煙は病気を悪化させますので、禁煙に努めてください。
喫煙と神経病変の関連があるため、特に禁煙は必要です。
食事については、腸の炎症がない場合は特に避けるものはありませんが、バランスのとれた食事が望ましいです。

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