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水疱性類天疱瘡を詳細に:原因,症状,検査,治療など

公開日: : 最終更新日:2018/04/21 自己免疫疾患, 未分類

水疱性類天疱瘡とは

水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)とは、免疫の異常により体の皮膚に水疱、いわゆる水ぶくれが発生する自己免疫疾患の一種です。

水疱性類天疱瘡は感染症ではないため、ほかの人に伝染してしまうようなことはありません。
主に60~90歳代の高齢者、とくに女性よりも男性の発症率が高いという特徴があり、国内の患者数は7,000~8,000人というデータがありますが、軽症の方を含めると患者数はさらに増え、また近年の高齢化によって国内の患者数は年々増加しています。

まれに小児や10~20歳代の若年層でも発症する場合がありますが、発症年齢が低いほど難治性が高いことから、厚生労働省によって難病に指定されています。

自己免疫疾患の一種である水疱性類天疱瘡の発症原因は、異常な免疫反応です。
そもそも自己免疫とは、細菌やウイルスなどの異物が体の中に入り込んだ際、タンパク質の一種で免疫グロブリンともよばれる抗体を体内で作り出し、この抗体が細菌やウイルスなどの異物に対して攻撃を加えて体外へと排出することで、体を守るシステムのことです。

自己免疫疾患とは、この免疫反応の異常により正常な細胞や組織に対して抗体が作り出されて攻撃を加え、さまざまな症状を引き起こす病気です。

免疫反応に異常が現れるくわしい原因は解明されていませんが、水疱性類天疱瘡の場合は体の表皮細胞と真皮細胞をつなぐための結合部分の細胞を構成する7型コラーゲン、BP180、BP230といったタンパク質に対して異常な免疫反応を引き起こし、作り出された抗体がこの結合部分の細胞を攻撃することで発症します。

実際に水疱性類天疱瘡を発症した場合、初期段階では皮膚が赤くなる紅斑(こうはん)がかゆみを伴って現れます。
その後、進行するにつれて紅斑の中心部分に水疱が現れますが、水疱性類天疱瘡の水疱は一般的な水ぶくれとは異なり大きく硬く破れにくいという特徴があります。
紅斑や水疱は全身に現れますが、粘膜部分には現れにくく、しかし約20%の方には口腔内にも水疱が現れるというデータがあります。

水疱性類天疱瘡の初期段階に現れる紅斑は、発疹と間違いやすいため、検査ではまず視診によって皮膚の状態を確認し、そのあとに皮膚生検、蛍光抗体直接法、蛍光抗体間接法、免疫ブロット法、ELISA法などのさまざまな検査で確定診断を下します。

さまざまな検査によって確定診断が下ると、治療は基本的に薬物療法を行ないます。

薬物療法ではまず、ステロイド内服薬を使った治療が選択されますが、症状の度合いに合わせてステロイド外用薬やテトラサイクリンとニコチン酸アミド、ハンセン病治療薬であるジアフェニルスルフォン、免疫抑制剤などを使った薬物療法を行ないます。

薬物療法の効果が十分に得られない場合にはステロイドパルス療法、血しょう交換療法、免疫グロブリン製剤大量静注療法などを行ないます。
水疱性類天疱瘡は比較的治りやすいという特徴があり、治療をほどこさない場合でも、3~6年ほどで消失する場合もあります。

しかし、できるだけ初期段階で治療するほど完治までに要する期間が短いほか、体力が低下している高齢者のうち約1/3の方が死にいたるというデータもあり、できるだけ初期段階で治療をはじめることが重要です。

そのため、少しでも異変を感じた場合には、できるだけ早く医療機関で受診することで早期発見・早期治療に努めましょう。

水疱性類天疱瘡の原因

自己免疫疾患である水疱性類天疱瘡ですが、そもそも自己免疫とは本来自分の体を守るためのシステムです。

人間の体には外部から体内に細菌やウイルスなどの異物が侵入した際、細菌やウイルスなどの異物を攻撃し体外へと排除することで体を守る免疫機能が備わっています。

この免疫機能が正常に機能している場合、細菌やウイルスなどの異物を攻撃する際に体内で抗体が作り出されます。

抗体は細菌やウイルスなどの異物と結合して体外へと排除する役割を担っており、抗体そのものはタンパク質の一種で免疫グロブリンともよばれています。

自己免疫疾患とは、この免疫機能が何らかの原因によって正常に機能しないことにより、さまざまな症状が現れる病気のことですが、免疫機能が正常に機能していない体の中では、本来であれば細菌やウイルスなどの異物に対して攻撃するはずの免疫機能が、正常な細胞や組織に対して攻撃を加えている状態となっています。

水疱性類天疱瘡もこの自己免疫疾患の一種であり、タンパク質の一種である免疫グロブリンが、自分の正常な皮膚を攻撃することによって、水疱の症状が現れます。

なぜ免疫機能に異常が現れるのか、そのくわしい原因は未だ解明されていませんが、体の表皮細胞と真皮細胞をつなぐための結合部分の細胞を構成する7型コラーゲン、BP180、BP230といったタンパク質に対し、異常な免疫反応を引き起こすことにより抗体が作り出され、抗体がこの結合部分の細胞を攻撃することで水疱の症状が現れるということが解明されています。

水疱性類天疱瘡の症状

水疱性類天疱瘡を発症すると、初期段階には紅斑とよばれる皮膚の赤みがかゆみを伴って現れ、進行段階になると水疱、いわゆる水ぶくれが現れます。

初期段階の症状

水疱性類天疱瘡の初期段階では、皮膚が赤くなる紅斑が現れます。
紅斑は基本的にかゆみを伴い、見た目には湿疹(しっしん)のように見えます。
また紅斑部分が盛り上がった皮疹(ひしん)が現れる場合もあります。

進行段階の症状

進行段階になると、紅斑の中心部分に水疱が現れます。
水疱性類天疱瘡を発症後に現れる水疱は、一般的な水ぶくれとは異なり、一つひとつの水疱が大きいうえに硬く、破れにくいという特徴があります。

水疱の周囲の皮膚は炎症を引き起こして赤くなる場合もあれば、正常に見える場合もあります。

水疱性類天疱瘡の症状は基本的に全身の皮膚に現れますが、水疱は脇下や膝裏、肘の内側、太ももの付け根など体を曲げる部分に発生しやすいという特徴があります。

また水疱は、基本的に口腔内などの粘膜部分に現れることは非常にまれですが、水疱性類天疱瘡を発症した方のうち約20%の方には口腔内にも水疱が現れるというデータがあります。

水疱性類天疱瘡の検査・診断

水疱性類天疱瘡の検査ではまず、視診を行なって皮膚の状態を確認し、皮膚生検、蛍光抗体直接法、蛍光抗体間接法、免疫ブロット法、ELISA法などのさまざまな検査で確定診断を下します。

視診

水疱性類天疱瘡の検査でははじめに視診を行ない、皮膚に現れている紅斑や水ぶくれの形や性質、状態などを確認します。

水疱性類天疱瘡の初期段階に現れる紅斑は、ほかの皮膚疾患でも同様に現れる場合があるほか、湿疹に似ている場合もあり、視診だけでは確定診断が下せず、視診後はさまざまな検査を行ない総合的に確定診断を下します。

皮膚生検

皮膚生検とは、病変部分の皮膚の一部を切って採取したあと、採取した皮膚を顕微鏡で観察する検査方法です。
実際に皮膚生検を行なう際には局所麻酔をほどこし、紅斑や水疱が現れている部分の皮膚を切り取ります。

水疱性類天疱瘡の皮膚生検は確定診断を下すために行ないますが、皮膚生検によって水疱の発生部位が表皮の下かどうかを確認することで、確定診断を下すことができます。

蛍光抗体直接法

蛍光抗体直接法とは、皮膚生検で切り取った皮膚に、抗体が沈着しているかどうかを確認する検査方法です。

抗体とは細菌やウイルスなどの異物が体に侵入した際、体を守るために細菌やウイルスなどの異物に対し攻撃を加えて体外へと排出する免疫機能の役割を担っているたんぱく質の一種で、免疫グロブリンともよばれています。

水疱性類天疱瘡は、この免疫機能の異常によって発症する自己免疫疾患の一種で、正常な細胞に対して免疫反応を引き起こし抗体を作り出して攻撃を加えてしまう病気です。

蛍光抗体直接法では7型コラーゲンやBP180、BP230といった体の表皮細胞と真皮細胞をつなぐための結合部分の細胞を構成するタンパク質に対し、免疫反応を引き起こして抗体が作り出されているかどうかを確認します。

実際に蛍光抗体直接法を行なう際は、皮膚生検で切り取った皮膚の中に抗体が存在するかどうか確認しますが、確認には照射された光を吸収して発光するフルオレセインなどの蛍光色素を使用します。

蛍光抗体間接法

蛍光抗体間接法とは、水疱性類天疱瘡の発症原因となる抗体が血液中に含まれているかどうかを確認する検査方法です。

実際に蛍光抗体間接法を行なう際は採血を行なったあと、蛍光色素を使用して血液中に抗体が含まれているかどうかを確認します。

免疫ブロット法

免疫ブロット法とは、血液中に含まれるタンパク質の抗原抗体反応を調べることで、水疱性類天疱瘡の発症の有無を確認することができる検査方法です。

抗原抗体反応とは、細菌やウイルスなどの異物が体に侵入した際に体を守るために作り出されるタンパク質の一種である抗体の結合反応のことです。

実際に免疫ブロット法を行う際は採血をしたあと、血液中に含まれるタンパク質を分離し、分離したタンパク質の抗原抗体反応を利用して水疱性類天疱瘡の発症原因となる7型コラーゲンやBP180、BP230に対する抗体の有無を確認します。

ELISA法

ELISA法とは血液検査の一種で、採血した血液中に水疱性類天疱瘡の発症原因となるBP180に対する抗体が含まれているかどうかを、抗原抗体反応を利用して確認する検査方法です。

ELISA法は、発症原因となる抗体の量を数値化することができるため、的確な早期治療に役立ちますが、検査自体の陽性率が低いというデメリットがあり、約30%の確率で実際に水疱性類天疱瘡を発症しているにもかかわらず、ELISA法によって陰性という結果が出るというデータがあります。

水疱性類天疱瘡の治療

水疱性類天疱瘡の治療は、基本的にステロイド内服薬を使った薬物療法を行ないます。
またステロイド薬のほかにも症状の度合いに合わせてステロイド外用薬やテトラサイクリンとニコチン酸アミド、ハンセン病治療薬であるジアフェニルスルフォン、免疫抑制剤などを使った薬物療法や、ステロイドパルス療法、血しょう交換療法、免疫グロブリン製剤大量静注療法などを行ないます。

ステロイド内服薬

ステロイド剤とは、副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモンのことで、さまざまな病気の治療に使用される薬剤です。
水疱性類天疱瘡の治療においては、ステロイド内服薬がはじめに選択されます。

主にプレドニゾロンというステロイド内服薬を使用しますが、プレドニゾロンを服用することによってアレルギー反応を鎮め、皮膚のかゆみや炎症といった症状を改善させることができます。

ステロイド内服薬は軽症の方には使用せず、基本的に中等症以上の方に対して使用しますが、感染症を患っている方や妊娠している方、授乳中の方に対しては使用できません。

また、ステロイド剤にはさまざまな副作用を引き起こすリスクがあるため、長期間の服用には注意が必要であり、プレドニゾロンの服用による症状改善に伴い服用量を徐々に減らすことが重要です。

主な副作用には、食欲増加と脂肪の代謝障害によって顔や体が丸みをおびるムーンフェイス、高血圧(こうけつあつ)、糖尿病(とうにょうびょう)、吐き気や嘔吐(おうと)、食後の胃の痛みといった消化器障害、骨の代謝バランスの乱れにより骨密度が低下する骨粗鬆症(こつそしょうしょう)、目の水晶体が白く濁る白内障(はくないしょう)や眼圧の上昇による緑内障(りょくないしょう)、視力低下や目のかすみといった視力障害、免疫力低下による感染症のリスク、感染症による発熱、咳(せき)、喉(のど)の痛み、息切れ、下痢、腹痛といった症状をあげることができます。

ステロイド外用薬

ステロイド外用薬は、副腎皮質ホルモンであるステロイド剤をかゆみや炎症が現れている病変部分に直接塗ることで、アレルギー反応を鎮め、症状を改善させることができます。

主に軽症の方や症状が一部分にだけ現れている局所性の方に対して使用し、症状や患者の年齢に合わせて1日1~3回ほど使用します。

ステロイド外用薬は、ステロイド内服薬と比べて副作用が少ないという特徴がありますが、産毛が生える多毛(たもう)、ホルモン異常によるニキビ、長期使用による皮膚の薄化や皮膚内部の亀裂によって皮膚表面に線が現れる皮膚症状といった副作用を引き起こす場合があります。

テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用内服療法

テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用内服療法とは、抗生物質であるテトラサイクリンと皮膚や粘膜の機能を正常な状態に保つ作用があるニコチン酸アミドを併用した薬物療法です。

テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用内服療法は、中等症までの方に対して行なわれている薬物療法ですが、テトラサイクリン系の抗生物質に対して過敏症状を引き起こしたことがある方に対しては行なわれていません。

テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用内服療法では、基本的に1日2回の服用を1~2週間続けますが、服用期間は症状の度合いや患者の年齢によって異なります。
1~2週間ほどの服用で効果が得られない場合には、さらにステロイド内服薬も服用します。

また、副作用として食欲低下や吐き気、下痢、顔や体のほてり、のぼせ、多汗(たかん)、発疹、蕁麻疹(じんましん)といった症状を引き起こす場合があります。

ジアフェニルスルフォン

ジアフェニルするフォンとは、ハンセン病治療薬のことであり、水疱性類天疱瘡の治療ではレクチゾールという薬物を使用します。

レクチゾールは、皮膚の炎症と大きな関係がある炎症性サイトカインや、皮膚の組織を破壊する活性酸素の生成を抑制する作用があり、重度のかゆみや炎症に対して高い改善効果を発揮する薬物です。

主に水疱性類天疱瘡の軽症の方や、症状が一部分にのみ現れている局所性の方に対して使用されており、重症の方や難治性の方に対しては使用されていません。
実際に使用する際は、基本的に1日2~3回ほど服用しますが、服用する回数は症状の度合いや患者の年齢によって異なります。

また、副作用として白血球や赤血球、血小板の数の減少による溶血性貧血(ようけつせいひんけつ)や、血小板減少によって出血しやすくなるほか、白血球減少による感染症のリスクなどをあげることができます。

免疫抑制剤

免疫抑制剤とは、免疫機能の異常により体の正常な組織や細胞に対して免疫反応を引き起こし、攻撃を加えてしまう場合に使用する薬物です。

免疫抑制剤は、異常な免疫反応を抑制する作用に優れており、主にアトピー性皮膚炎や乾癬(かんせん)などの治療に使用されています。

水疱性類天疱瘡の治療においては、主に重症の方や難治性の方に対し、ステロイド内服薬だけでは治療効果が得られない場合に使用することになりますが、感染症を引き起こしている方や妊娠している方、授乳している方に対しては使用しません。

実際に治療する際は、シクロスポリン、アザチオプリン、ミゾリビン、シクロフォスファミドなどの免疫抑制剤を、症状の度合いや患者の年齢に合わせて1日1~2回ほど服用します。

また、免疫抑制剤には副作用があり、骨髄抑制による血小板の減少により皮下出血を引き起こしやすくなるほか、白血球の減少による発熱や喉の痛み、水疱や発赤(ほっせき)などの皮膚症状が現れる場合があります。

さらに高血圧、食欲低下や吐き気、口内炎(こうないえん)、歯茎の腫(は)れ、体毛が濃くなる、脱毛、筋肉や関節の痛み、発疹や蕁麻疹、出血性膀胱炎(しゅっけつせいぼうこうえん)、全身の倦怠感(けんたいかん)・吐き気・嘔吐・食欲不振・腹痛・黄疸(おうだん)といった肝機能障害、尿量の減少や濁り・血尿・むくみといった腎機能障害、発熱・喉の痛み・息切れ・咳・腹痛・下痢といった感染症の症状を引き起こす場合もあります。

ステロイドパルス療法
ステロイドパルス療法とは、副腎皮質ホルモンであるステロイド剤を短期間で大量に投与する治療法のことで、主に重度の炎症や免疫疾患の治療において行なわれます。

水疱性類天疱瘡の治療においても、重症の方や難治性の方に対して行なわれていますが、感染症を引き起こしている方や妊娠している方、授乳中の方に対しては行ないません。

実際にステロイドパルス療法を行なう際は、1日1回500~1000mgのステロイド剤投与を3日間にわたって続け、この3日間のステロイド剤投与を1クールとして1~3クールほど行ないます。

ステロイドパルス療法を終了したあとは、ステロイド内服薬を使った薬物療法に移行します。

また、ステロイドパルス療法には副作用があり、食欲増加と脂肪の代謝障害によって顔や体が丸みをおびるムーンフェイス、高血圧、糖尿病、吐き気や嘔吐、食後の胃の痛みといった消化器障害、骨の代謝バランスの乱れにより骨密度が低下する骨粗鬆症、目の水晶体が白く濁る白内障や眼圧の上昇による緑内障、視力低下や目のかすみといった視力障害、免疫力低下による感染症のリスク、感染症による発熱、咳、喉の痛み、息切れ、下痢、腹痛といった症状を引き起こす場合があります。

血しょう交換療法

血しょう交換療法とは、血液中の血しょうを分離し、血しょうに含まれる抗体を除去する治療法で、血液浄化療法やアフェレシスともよばれています。

主に薬物療法の効果が得られなかった重症の方や難治性の方に対して行なわれていますが、腎疾患や心疾患を患っている方、高齢者の方、体重が40kg以下の小児に対しては行ないません。

実際に血しょう交換療法を行なう際は、血しょう分離機によって血液中の血しょうを分離し、分離された血しょうに含まれる抗体を除去し、その後浄化した血液に代わりとなる血しょうの成分を加えてから体内へと戻しますが、1回の治療には半日ほど要します。

また、血しょう交換療法には副作用があり、血圧低下に伴う倦怠感やめまい、ふらつきをはじめ、不整脈、しびれ、吐き気、発熱、頭痛、感染症、発疹や呼吸困難、喘息(ぜんそく)に似た症状といったアナフィラキシー症状を引き起こす場合があります。

免疫グロブリン製剤大量静注療法

免疫グロブリン製剤大量静注療法とは、造血薬である免疫グロブリン製剤を点滴によって大量に静脈注射する治療法です。
主に重症の方や難治性の方で、薬物療法の効果が得られない場合に行なわれています。

実際に免疫グロブリン製剤大量静注療法を行なう際は、健康な人から採取した血しょうから精製された、免疫グロブリン製剤を5日間ほど連続して大量に点滴投与します。

ただし副作用として、発熱や頭痛、肝機能障害による全身の倦怠感・吐き気・嘔吐・食欲不振・腹痛・黄疸、無菌性髄膜炎(むきんせいずいまくえん)による発熱・頭痛・首の硬直・嘔吐・吐き気、さらに顔面のむくみや発疹、呼吸困難や喘息のような症状が現れるアナフィラキシー症状を引き起こす場合があります。

水疱性類天疱瘡は比較的治りやすいという特徴があり、治療をほどこさない場合でも3~6年ほどで消失する場合もあります。
ただし、体力が低下している高齢者などがこの病気を発症した場合、約1/3の方が死にいたるというデータもあります。

そのため、できるだけ初期段階で治療をはじめることが重要ですが、治療には長期にわたる経過観察が必要なため、定期的に検査を行ないます。

また、治療中は少しでも水疱を悪化させないために、病変部分を清潔に保つほか、下着や服、ベルトなどで病変部分の皮膚がこすれないように気をつけましょう。

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