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特発性血小板減少性紫斑病の原因・症状・検査・治療について

公開日: : 自己免疫疾患

特発性血小板減少性紫斑病の原因

特発性血小板減少性紫斑病は、厚生労働省による特定疾患に指定された疾患で、医療費補助対象となっています。
薬剤や病気といった原因がないのにもかかわらず、血小板数が少なくなり、出血しやすくなるという疾患です。
発症後6ヶ月以内に血小板数が正常に戻る急性型、半年以上にわたって血小板数減少がつづく慢性型に分けられます。
急性型は小児に多く見られ、慢性型は成人に多いとされています。
慢性型は特に20~40歳代の女性、60~80歳代の人に多いとされています。
日本国内の1年あたりの発生件数は1000~2000人とされ、女性のほうがかかりやすい傾向があります。
特発性血小板減少性紫斑病による死亡率は5%以下で、腹腔内出血や頭蓋内出血が主な原因となっています。
特発性血小板減少性紫斑病は血小板膜上に存在する糖蛋白に対する自己抗体が生成され、血液に含まれる血小板に結合することで起こります。
この血小板抗体が結合した血小板は脾臓や肝臓などに吸収され、マクロファージと呼ばれる細胞に貪食・破壊されます。
その結果、血小板の数が大きく減少してしまうのです。
最近では、この血小板抗体は骨髄における血小板生成を阻害し、血小板が生成されにくくするとも言われています。
また、抗血小板抗体によって血小板の働きが弱り、出血しやすくなっていることも指摘されています。
どうして自己抗体が生じてしまうのかということに関しては、解明にいたっていないというのが現状です。
なんらかの遺伝子異常の影響を受けて発症するということはなく、これまで遺伝家系の報告はされていません。

特発性血小板減少性紫斑病の症状

急性型の特発性血小板減少性紫斑病の場合は、感冒症状が前兆としてあらわれることが多いと言われています。
その要因は、ウイルス感染症と考えられています。
慢性型の特発性血小板減少性紫斑病の場合は、ピロリ菌感染が要因として挙げられます。
主な症状としては紫斑が挙げられ、ほかに下血や血尿、口腔粘膜出血、鼻出血、血便、血尿などが見られることもあります。
血小板は出血を止める働きをもつため、血小板の数が減少することで出血傾向が強まります。
そのため、症状の多くは出血にかかわるものなのです。
血小板数が5.0万/μl以下になると手術や抜歯の際に止血がむずかしくなり、1.0~2.0万/μl以下となると鼻出血や歯肉出血、皮下出血などが起こる頻度が高くなります。
女性の場合は、月経が長期化するなどの影響を受ける場合もあります。
女性は妊娠、特に非寛解期の妊娠において、特発性血小板減少性紫斑病が悪化すると言われています。
妊娠の場合、早産や妊娠中毒症などの症状が一定割合で起こり、頭蓋内出血や子宮内発育不全、胎内死亡など胎児への影響も少なくありません。
症状が重篤化すると、脳出血など深刻な症状があらわれることもあるので、注意が必要です。
自覚症状がない時期でも、健康診断などで血小板が少なくなっていることが判明して診断されるというケースもあります。
凝固因子の異常が原因で起こる関節内出血や深部出血は、それほど多く見られないというのも特発性血小板減少性紫斑病の特徴のひとつと言えます。
いずれの症状にしても、特発性血小板減少性紫斑病だけに見られる症状というわけではないので、ほかの病気との鑑別が重要となります。

特発性血小板減少性紫斑病の検査

特発性血小板減少性紫斑病で見られる症状は特異性が低いので、検査をしてほかの疾患の可能性を除外していくことが大切となります。
特に薬剤性血小板減少症や膠原病、骨髄異形成症候群、遺伝性巨大血小板減少症、偽性血小板減少症などの可能性を取り除くことが重要となります。
末梢血液を採取して行う、生化学・免疫血清学的検査、末梢血液検査などが行われるのが一般的です。
生化学・免疫血清学的検査では血小板数を確認し、正常範囲内であるのか、減少傾向にあるのかを調べます。
抗核抗体の検査なども行い、ほかの自己免疫疾患の可能性があるかどうかも確かめます。
骨髄穿刺検査が行われることもあり、胸骨や腸骨から採取したものを調査します。
特発性血小板減少性紫斑病の場合、巨核球数が正常もしくは増えていることが多いので、それも診断のポイントとなります。
さらに白血病や骨髄異形成症候群との鑑別のためにも、この検査は有用と言えます。
PA-IgGは、血小板表面についた免疫グロブリンを測定する検査です。
特発性血小板減少性紫斑病の場合は免疫グロブリンが高い数値を示すため、診断に有用となります。
ただし、免疫グロブリンとして検出されるものの全部が抗血小板抗体というわけではないので注意が必要です。
腹部超音波検査では、脾臓や肝臓に腫大が見られないかを確認します。
尿素呼気試験・抗ピロリ菌抗体検査は、ピロリ菌感染の有無を確かめるために行われます。
凝固検査が実施されることもありますが、出血時間が長いものの正常値となることが多いので、特発性血小板減少性紫斑病の決めてとはなりえないでしょう。
出血症状があり検査によって特徴的な所見が確認されたら、特発性血小板減少性紫斑病と診断されます。

特発性血小板減少性紫斑病の治療

特発性血小板減少性紫斑病は、出血症状があるかどうか、血小板数がどの程度減少しているかによって治療するかどうか、どういった治療を進めていくかを決めることになります。
また、どういった生活を送りたいかということでも、治療方針は変わってきます。
血小板の数やあらわれている症状によって治療の緊急性はちがってくるので、早い段階で専門医に受診して適切な判断をくだすことが大切です。
特発性血小板減少性紫斑病の治療では、血小板数の数値目標を定めて、血小板数を3万/μL以上を保持できることを目指します。
ただし、これは日常生活における最低数値で、出産や外科的処置が行われる場合などは、血小板数をもっと増やすことが推奨されます。
急性型の特発性血小板減少性紫斑病の場合は、その多くは半年以内に自然に症状はおさまるため、発症2週間以内の血小板減少が顕著に見られる時期に出血を抑えることが重要視されます。
慢性型の特発性血小板減少性紫斑病との区別がむずかしい場合は、慢性型特発性血小板減少性紫斑病の治療方針がとられます。
慢性型の特発性血小板減少性紫斑病の場合は、ピロリ菌感染している人の除菌処置によって血小板数が上がることが最近わかってきました。
そのため、慢性型の特発性血小板減少性紫斑病と診断されたら、まずはピロリ菌感染しているかどうかを調べられ、存在がわかったらただちに取り除くための治療が行われます。
ピロリ菌対策の治療としては、通常は制酸剤と抗生剤2種類を1週間ほど服用します。
ピロリ菌を取り除いたあとは、およそ10%の人に逆流性食道炎や胃・十二指腸びらんなどが起こることがわかっています。
しかし、そういった症状は半年以内にはほぼなくなるとも言われています。
ピロリ菌を取り除いても病状に変化が見られない場合、もしくはピロリ菌検査で陰性の場合は、血小板数3万μl以上ならすぐに治療をしないことも多いでしょう。
血小板数が2万μl以下の場合は、はじめにステロイド療法が行われるのが一般的です。
ステロイドは免疫抑制剤としてよく知られ、はじめは1mg/kg/日を2~4週間投与します。
これで血小板数の増加が確認できたら、徐々に減らしていって5~10mg/日の量でしばらくつづけます。
どれくらい回復したかによりますが、経過がよければ中止することもあります。
ステロイドをつかった治療は多くの人に血小板数の改善効果が確認されていますが、長期的にみると効果は落ちることもわかっています。
また、不眠や大腿骨頭壊死、骨粗しょう症、高血圧、高脂血症、肥満、高血糖、日和見感染症などの副作用が起こる可能性もあるので、注意が必要です。
ただ、副作用などのリスクは見逃せないものの、ステロイドの治療効果は非常に高いため、ほとんどの場合は合併症予防の薬を併用しながら取り入れることになります。
また、診断の段階では基礎疾患などが確認されていなくても、ステロイド薬の減量中に基礎疾患が目立ってあらわれることもあります。
ステロイド治療の効果があらわれにくい場合は、脾摘術が検討されます。
対象としては、ステロイドの副作用が強く出た人、ステロイドの量を減らせない人、ステロイドの治療効果があらわれにくい人となります。
最近は腹腔鏡下手術が行われることが多いですが、方法については主治医とよく話し合う必要があります。
腹腔鏡下手術のメリットは、術後の回復が早いこと、開腹手術と比べて侵襲が少ない点です。
また、ステロイド治療と併用することで、ステロイドの量を減らすことも可能です。
脾摘術の治癒効果は非常に高いですが、症状がおさまっても2年以内に一定割合で再発するとも言われています。
脾摘術のあとしばらくは髄膜炎や敗血症などの感染症への感染リスクが高まるため、術前に肺炎球菌ワクチンの予防接種が行われます。
これらの治療が効果があらわれにくい場合は、免疫抑制薬の投与が行われます。
アザチオプリンやシクロホスファミド、シクロスポリンなどが効果が見込めるとされていますが、効果は永久的につづくとは言えません。
特発性血小板減少性紫斑病を発症したら日常の過ごし方にも、注意が必要になります。
風邪などウイルス感染をきっかけに出血傾向が高まることがあるため、異変を感じたらすみやかに主治医に相談するようにしましょう。
また、発熱した際に解熱剤や鎮痛剤を用いると、血小板の働きが弱まる可能性があります。
そのため、極力使用を控えたほうがいいでしょう。
血小板数だけでなく、口腔内に血腫が生じていないか、皮膚に点状出血が見られないかといったことを常に見ておくことも大切な予防です。
軽い運動であれば問題ありませんが、打撲の可能性がある柔道や剣道、サッカーなどは控えたほうがいいでしょう。

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