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強皮症の原因・症状・検査・治療などについて

公開日: : 膠原病

強皮症 どんな病気(概要)

強皮症(きょうひしょう)とは、おもに皮膚が硬化したり線維化したり症状が引き起こされる病気で、限局性のものと全身性のものとがあります。
限局性強皮症は皮膚だけが硬化したり線維化したりするのが特徴で、内臓に影響が及ぶことはありません。
一方の全身性強皮症に関しては、影響が内臓や血管にまで及んでしまうのが特徴です。
なお、全身性強皮症は膠原病に分類されており、単に強皮症という場合には、こちらを指している場合が多いでしょう。
数万人の患者が日本国内にいるとされており、比較的珍しい病気に入りますが、女性の患者が圧倒的に多く、中でも30~50歳代の人の割合が高くなっています。
ただ、必ずしもこの年齢層や女性にだけみられる病気というわけではなく、男性でも引き起こされる人はいますし、子供や高齢者に引き起こされるケースもあるのです。

強皮症の原因

全身性強皮症がなぜ引き起こされるのかは、いまの医学では解明されていません。
ただ、全身性強皮症と深く関わっているのではないかと考えられている異常はあります。
免疫異常、線維化、血管障害の3種類の異常が相互に影響を及ぼしあっているのではないかという見方はされているものの、それがどうしてかまではわかっていないのです。
そのほか、遺伝するかどうかに関してですが、全身性強皮症は遺伝で起こる疾患ではありません。
ただ、この病気を引き起こしやすいかどうかの決め手になる遺伝子はあるという見方がされています。

強皮症の症状

全身性強皮症のおもな症状についてですが、最初に起こる可能性が高いのはレイノー症状です。
レイノー症状とはレイノー現象とも呼ばれており、冷感や精神的緊張により手指の変色が起こるのが特徴です。
この症状以外では、皮膚の硬化などの皮膚症状、肺線維症(はいせんいしょう)、強皮症腎(じん)クリーゼ、逆流性食道炎(ぎゃくりゅうせいしょくどうえん)を挙げることができます。
そのほか、関節の痛み、下痢、便秘、手指の変形といった症状が引き起こされることもあります。

強皮症の検査と診断

強皮症になっているかどうかを調べる場合には、最初に血液検査が選択されます。
血液検査では炎症を引き起こしている数値が高まるたんぱく質のCRP、血沈の測定をおこないます。
それから、関節リウマチで陽性を示すリウマチ因子、抗トポイソメーラゼI抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体の測定をおこない、陽性を示した場合にはこの病気を引き起こしている疑いがあります。
また、皮膚の一部を採取して調べる皮膚生検もおこなわれて、胸部CTやX線検査により肺線維症なども確かめられます。
そのほか、心臓超音波検査をおこなって心臓の機能を調べたり、腹部超音波検査により腎臓の状態が確認されたりもします。

強皮症の治療の方法

この病気を完治させるための薬剤はいまのところ存在しませんが、症状や強皮症に伴う病気の治療をおこなうことは可能となっています。
皮膚硬化などの症状にはステロイド薬が、肺疾患には禁煙とシクロフォスファミドが、肺高血圧に対してはプロスタサイクリンや降圧剤が使用されます。
そのほか、逆流性食道炎には胃酸を抑制するH2ブロッカーやプロトンポンプ阻害薬が使用されて、胃酸逆流で生じる炎症を防止します。
全身性強皮症の場合、発症後5年ほど経過すると皮膚の硬化の症状が悪化し、内臓が侵されていきます。
皮膚硬化は治療により改善する可能性がありますが、内臓疾患はひどくなると治療が難しくなるため、早期に治療を開始し進行を極力遅らせなくてはいけません。
また、限局性強皮症に関しては、皮膚が硬くなる範囲が広くなく、内臓が侵されることもないため、基本的に対症療法が選択される格好となります。
なお、限局性強皮症の場合、皮膚の硬化が起こらないこともあり、起こったとしても進行が遅く、定期的に検査をするだけで大丈夫な場合があります。

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