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全身性エリテマトーデスの原因・症状・検査・治療などを詳しく

公開日: : 膠原病


全身性エリテマトーデスは、英語でsystemic lupus erythematpsusといい、その頭文字を取ってSLEとも呼ばれます。
全身の様々な部位の臓器に、多様な症状を引き起こす全身性の病気です。
もともとは、皮膚にできる赤い斑点がまるでオオカミに噛まれた傷のように見えることから、lupus=オオカミという言葉が入っています。
発熱、全身倦怠感などの炎症の症状と、関節、皮膚、腎臓、肺、中枢神経などの内臓の症状が一時に、もしくは経過に伴って現れてきます。
全国に6~10万人程度の患者さんがいると考えられています。
アメリカ合衆国の調査によると、この病気は、白色人種には比較的少ない一方で、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。
日本においては地域差などは見慣れませんし、特別な環境が影響しているわけではないようです。
平均すると男女比は1:9で、圧倒的に女性の患者さんが多いです。
中でも、子供を産む年齢(20~40)の女性に多いことから、女性ホルモンの影響があると考えられています。
子供や老人における発病率には男女差はありません。
遺伝的な原因について、一卵性双生児の場合は、20~60%程度の頻度で発症します。
したがって、遺伝的な要因はあるものの、全てではありません。こ
の病気を含む自己免疫疾患が、親族に多くみられる家系もあり、それがどのような遺伝子と関わっているのか、世界中で研究が進められています。
全身性エリテマトーデスは、50種類の遺伝子が関わっていることがわかっていて、さらにその中のいくつかは、全身性エリテマトーデス以外の自己免疫疾患にも関係していることが明らかになっています。
それらのうちでは、自己免疫疾患にかかりやすいという負の側面だけではなく、免疫が活発で感染症などにかかりにくいという良い側面もあると考えられています。

全身性エリテマトーデスの原因

世界中で多くの研究が行われているものの、自己免疫の異常によるものであること以外はわかっていないことも多いです。
紫外線(日光浴、スキーなど)や、風邪などのウイルス感染、怪我、外科手術、妊娠・出産、ある種の薬剤などが誘因となって、全身性エリテマトーデスを引き起こしたり、病状を悪化させたりすることが知られています。

全身性エリテマトーデスの症状

全身症状としては、発熱、全身倦怠感、疲れやすい、食欲不振などがあります。
皮膚症状としては、最も有名なのは頬に出る赤い発疹で、蝶々が羽根を広げているような形をしているので、蝶状紅斑(バラフライ・ラッシュ)と呼ばれます。
皮膚は、発疹が繋がって少し盛り上がったようになります。
頬にでる紅斑でも、盛り上がりのない、絵の具を刷毛で塗ったようなものも見られます。
一つひとつがディスク状の湿疹(ディスコイド疹)もこの病気に特徴的です。
この湿疹は、顔、頭、耳の周り、関節の外側などにできます。
脱毛も特徴的です。
円形脱毛のように、部分的に髪が抜けるほか、全体的に髪の量が減ったり、髪の毛が痛んで途中から折れてしまうようになる人もいます。
ディスコイド疹の部分に起きた脱毛は、治らないことが多いので積極的に治療をする必要があります。関節症状としては、手や指が腫れる痛い関節炎を起こします。
日によって痛む場所が変わる移動性の関節炎が現れることもあります。
それに加えて、口内炎がみられることもありますが、大抵は痛みを伴いません。
この病気の人は、日光過敏症になる人が多いです。
強い紫外線に当たったあとで、赤い発疹、水ぶくれが現れたり、あるいは熱が出たりします。
日光過敏症が全身性エリテマトーデスの始まりであることも珍しくありません。
臓器の障害では、腎臓、肺のほか、血管に症状がでるなど、多くのパターンが知られています。
すべての症状が起こるわけではなく、一人ひとりによって出てくる症状や侵される臓器が異なります。全く臓器障害のない軽症の全身性エリテマトーデスの患者さんもいます。
そのなかでも、腎炎(腎臓の機能が低下し、尿タンパクなどが起こる)、神経症状(てんかんのような症状や、鬱など)心臓の病変、消化器の病変、血液の異常は生命に関わって重篤な障害をもたらすことがありますので、きちんとした診断と治療が必要になります。
関節炎は、リウマチのように骨が破壊されてしまうことはありませんが、歩行障害などで著しく生活の質が低下する場合には、整形外科的な手術が行われることもあります。

全身性エリテマトーデスの検査

一般検査では、血液検査と尿検査を行います。
血液の検査では、白血球とリンパ球の減少、血小板の減少が見られます。
免疫学的な検査では、健康な人の血液には存在しない、自己抗体を検出することができます。
その一例として、抗核抗体、抗リン脂質抗体のほか、赤血球やリンパ球に対する抗体なども現れます。尿検査では、腎臓の炎症の具合がわかります。
血液検査と尿検査に加えて、皮膚症状や日光過敏症などの症状と合わせて、診断が下されます。
血液検査にくわえて、全身性エリテマトーデスでは、腎臓、脳、心臓、肺、骨の関節などにも障害がみられますので、こういった症状に合わせてレントゲン検査、CT検査、MRI、超音波検査、シンチグラフィーも行います。
心電図、心音図、呼吸機能検査、脳波などの検査も合わせて行い、体にでている障害の程度や機能を調べます。
そのほか、生検といって、組織の一部を採取して病気の様子を調べる検査もあり、特に腎臓の組織の検査は、病気の予測や予後のほか、治療方針を決めるのに役立ちます。

全身性エリテマトーデスの治療

全身性エリテマトーデスは、軽い症状から重い症状まであり、また、急性期から慢性期までに渡って体のすべての部分に症状がみられますので、治療は病状によって異なります。
基本的には、急性期の症状を抑えるとともに、内臓の機能障害を阻止して社会生活を送れるようにして、できるだけよい状態を維持することを目的とします。
薬物療法では、最も重要なのはステロイド剤(プレドニン)です。
ステロイド剤は最強の抗炎症剤といわれており、多量に使うことで免疫を抑制する効果もあります。重篤な内臓の症状が出ている時期はたくさん服薬し、時間をかけて徐々にお薬を減らしていきます。
飲み薬が一般的ですが、ステロイドパルス療法という点滴による投薬が行われることもあります。
ステロイドパルス療法は、3日間にわたって大量のステロイド剤を点滴する療法で、主に入院して行われる治療です。
ステロイドには深刻な副作用もありますが、すでによく知られているものですので、医師の監督のもとに使用すれば問題ありません。
皮膚の症状や脱毛には、軟膏タイプのステロイド剤を処方します。
たとえば、腎臓の炎症が激しい場合は、人工透析などのように、局所の症状には、それぞれ状態に合わせて治療がなされます。
ステロイド剤が効かない場合は、免疫抑制剤をもちいたり、血漿交換療法なども併用されます。
血漿交換療法とは、血液を機械でろ過して、炎症の原因となっている自己免疫などを除去する療法です。
全身性エリテマトーデスでは、血行が悪くなったり、血栓ができやすくなったりする症状もありますので、血管を拡張する薬や、血液の凝固を防ぐ薬なども用いられます。
外科手術は、たとえば、関節の重大な障害や腸の急激な炎症が起こった場合には行われます。

全身性エリテマトーデスの経過

この病気は、寛解(良くなった状態)と増悪(悪くなった状態)を繰り返し、多くは慢性的に付き合っていかなければなりません。
臓器障害がない場合、関節炎や皮膚症状のみであれば、コントロールは難しくありません。
一方で、内臓や中枢神経の障害が強く出ている患者さんは、たくさんのお薬を長期間に渡って使わなければなりません。
以前は予後不可能な病気で、死亡率も高かったのですが、ステロイドの治療によって、発病後5年以内の生存率は95%を超えています。
かつては、腎不全が多かったのですが、いまでは著しく減少し、むしろ、ステロイド剤で免疫が抑えられることによって、日和見感染が原因で亡くなる人が増えています。
日和見感染とは、ステロイド剤や免疫抑制剤の服用によって体の免疫が低下して、通常なら増殖しない細菌やウイルスが増えてしまって感染症にかかってしまう状態を指します。
ステロイド剤や免疫抑制剤よりも、より欠点の少ない、より理想的な薬の開発がおこなわれています。

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